La vraie cause du kératocône est inconnue. Certains facteurs génétiques (10%) et facteurs externes jouent probablement un rôle.

D’autres causes possibles sont les suivantes :

  • On se frotte régulièrement les yeux, par exemple en cas d’allergie
  • Maladies corporelles, par ex. syndrome de Down, syndrome de Turner, ostéogénèse imparfaite, eczéma atopique, maladie du tissu conjonctif, …
  • Maladies ophtalmologiques
  • Conséquence de la chirurgie réfractive